Prevalencia de anemia drepanocitica en población de la comunidad de San Juan, Yoro / Prevalence of sickle cell disease in population of the community of San Juan, Yoro

La anemia drepanocitica es una hemoglobinopatía hereditaria, considerada un trastorno recesivo autosómico, se caracteriza por producción de hemoglobina defectuosa. Objetivo: establecer la prevalencia de anemia drepanocitica y algunas características de las personas que la padecen en la comunidad de San Juan, Yoro. Material y Métodos: estudio descriptivo de corte transversal; la población fue de 488 personas y la muestra de 220. La unidad de estudio fue seleccionada aleatoriamente. El estudio se desarrolló en tres momentos; Fase I: comprendió la organización de material y reactivos necesarios para realizar la prueba de inducción de drepanocitos. Fase II: incluyó la recepción de muestras, homogenización de las mismas con ayuda de un mezclador hematológico y la realización de hemograma completo, así como el montaje de la prueba de inducción de drepanocitos y observación microscópica de la prueba realizada. Fase III: comprendió el reporte de resultados en boletas de exámenes. Para la recolección de datos el grupo de trabajo se capacitó para la toma de la muestra de sangre, misma que fue realizada por un microbiólogo del Hospital Escuela Universitario. Se elaboró y aplicó a la muestra poblacional un instrumento tipo encuesta, con preguntas abiertas y cerradas. Resultados: la prevalencia de anemia drepanocitica fue de 10.4%, la relación femenino/masculino fue 1:1.3; la edad de los positivos fue: 10 de 16-45(43.5%), años 8 de 6-15(34.8%) años y 5(21.7%) de 46 y más. El 30.4% de la población con anemia perniciosa, poseían escolaridad de secundaria incompleta y el 26.1% percibían ingresos económicos. Conclusión: La prevalencia de la enfermedad encontrada es similar con la registrada por la Secretaría de Salud, predominó en el sexo masculino y se encontró en población mayor de 50 años, lo que podría indicar que la esperanza de vida ha mejorado en las personas con anemia drepanocitica...(AU)

Brain MRI and CT findings in sickle cell disease patients from Western Saudi Arabia

To report the clinical and imaging findings in patients living in the Western Province of the Kingdom of Saudi Arabia where the Benin b-globin gene haplotype is prevalent. Our study population consists of 36 sickle cell disease patients [17 males, 19 females; age range, 1.6-35.6 years; mean age, 19.4 years] with suspected cerebrovascular complications. Major clinical presentations were as follows: stroke symptoms or history of stroke in 13 [36%] patients, severe headache in 16 [44.4%], and seizures in 9 [25%]. All patients underwent brain CT, or MRI study, or both, including diffusion imaging and magnetic resonance angiography. We conducted the study between August 2001 and June 2004 at King Abdul-Aziz University Hospital, Jeddah, Kingdom of Saudi Arabia. Based on MRI, or CT, or both, we found cortical infarction in 30.6% [11/36] of patients. The frontoparietal temporal region was the most commonly involved part and occurred in 4 patients. We diagnosed small vessel disease in 38.9% [14/36] of patients, and involvement was bilateral in 9 patients. Small vessel disease involved deep white mater more than basal ganglia, and the caudate nucleus was the most commonly involved site in basal ganglia. We detected cerebral atrophy in 52.8% [19/36] of patients. An unusual finding was an epidural hematoma associated with skull bone infarctions and scalp edema that we successfully managed conservatively. We observed a widening of the diploic space of the skull in 10 patients. We saw adenoid hypertrophy in a significant number of patients [72% [26 of 36]]. Sickle cell disease cerebrovascular complications are of major concern to the physician. Cerebral atrophy is the most common imaging finding followed by small vessel disease and then by cortical infarction. There was an increased incidence of adenoid hypertrophy